Titre original :
Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia: Recent Advances and Future Challenges
Contenu du livre :
La télangiectasie hémorragique héréditaire (HHT) est une maladie héréditaire qui affecte les vaisseaux sanguins et se caractérise par des connexions directes entre les artères et les veines, sans capillaires intermédiaires.
Ces vaisseaux anormaux peuvent apparaître sur la peau sous la forme de minuscules vaisseaux sanguins rouges dilatés dans la bouche, les lèvres, les doigts et les orteils. La présence de ces lésions vasculaires dans les muqueuses peut entraîner des saignements de nez spontanés et récurrents, qui commencent généralement au milieu de l'enfance.
Il s'agit de la manifestation clinique la plus courante de la HHT, que l'on retrouve chez plus de 90 % des patients. Les hémorragies gastro-intestinales, dérivées de lésions vasculaires cutanéo-muqueuses, touchent environ 25 % des patients et se manifestent presque toujours après l'âge de 50 ans. Les hémorragies nasales et gastro-intestinales chroniques peuvent provoquer une anémie ferriprive, et les stratégies thérapeutiques actuelles tentent de minimiser les transfusions de fer et de sang.
Les patients atteints de HHT présentent également de grandes lésions vasculaires, connues sous le nom de malformations artério-veineuses, qui se produisent dans des organes internes tels que les poumons, le foie et le cerveau, et qui peuvent entraîner des complications potentiellement mortelles, souvent liées à la dérivation du sang. Cet ouvrage présente non seulement les connaissances actuelles en matière de diagnostic et de traitement de la HHT, mais aussi les dernières découvertes sur les bases moléculaires de la HHT, dont la compréhension est essentielle pour le développement de nouveaux médicaments ou de nouvelles stratégies thérapeutiques.
Autres informations sur le livre :
| ISBN : | 9783036505909 |
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| Reliure : | Relié |
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